Специалист-эксперт Минздрава Эльмира Гадимова: В настоящее время в Азербайджане зарегистрировано 1737 больных гемофилией

БАКУ/Trend/ - Специалист-эксперт Минздрава Эльмира Гадимова отвечает на вопросы о гемофилии.

- Эльмира ханым, давайте начнём с вопроса о том, что такое гемофилия?

- Гемофилия – это наследственное заболевание, связанное с дефектом плазменных факторов свертывания, характеризующееся нарушением свертываемости крови. Дефицит фактора свертывания VIII называется гемофилией А или классической гемофилией, а дефицит фактора свертывания IX - гемофилией В, также известной как болезнь Кристмаса. Гемофилия как наследственная коагулопатия с рецессивными симптомами проявляется различными кровотечениями и кровоизлияниями. Гемофилию также называют «викторианской» или «королевской» болезнью. Самым известным носителем гена этого заболевания была королева Великобритании Виктория.

- Какова распространенность гемофилии в мире?

- По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), гемофилия А встречается примерно у 1 из 10 000 мужчин, а гемофилия В — у 1 из 50 000 мужчин. Согласно расчетам, приблизительно 400 тысяч человек во всем мире страдают от среднетяжелой и тяжелой формы гемофилии. Исследования показывают, что число таких больных неуклонно растет в течение последних 30 лет. Это связано с улучшением диагностики, широким применением заместительной терапии и, как следствие, продлением жизни пациентов.

- А как обстоит дело со статистикой по заболеваемости гемофилией у нас в стране?

- В настоящее время в Азербайджане зарегистрировано 1737 больных гемофилией. Сегодня, как и в других развитых странах, больные гемофилией в Азербайджане проходят лечение в домашних условиях, а также стационарное и амбулаторное лечение. Относительно высокий уровень распространенности наблюдается в Баку, Сумгайыте и в районах Центрального Арана. Поскольку гемофилия